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La neumonía intersticial familiar se asocia con un riesgo de fibrosis pulmonar en familiares asintomáticos

La neumonía intersticial familiar se asocia con un riesgo de fibrosis pulmonar en familiares asintomáticos


Divulgaciones: Schwartz ha informado que recibió subvenciones del Departamento de Defensa de EE. UU., el NHLBI y VAMC y es el fundador y director científico de Eleven P15, Inc. Consulte el estudio para conocer todas las divulgaciones financieras relevantes de los otros autores. Collins no hizo ninguna divulgación financiera relevante.

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Enchufes principales:

  • La incidencia anual de fibrosis pulmonar asintomática en familiares de personas con neumonía intersticial familiar fue alta.
  • Los pacientes con fibrosis pulmonar asintomática mostraron dificultad para respirar.

Para las personas relacionadas con alguien con neumonía intersticial familiar, la prevalencia de fibrosis pulmonar fue de aproximadamente 1000 por 100 000 años-persona, según los resultados del estudio..

david schwartz

“Se debe considerar la fibrosis pulmonar cuando cualquier persona mayor de 50 años tiene dificultad para respirar inexplicable, especialmente si el paciente tiene un pariente cercano con fibrosis pulmonar”. David A. Schwartz, MD, Profesor Distinguido de Medicina e Inmunología y Director del Programa para el Avance de los Científicos Médicos y la Investigación Traslacional de la Facultad de Medicina Anschutz de la Universidad de Colorado, dijo Helio.

Un médico sosteniendo clips de papel de miembros de la familia.
Para las personas relacionadas con alguien con neumonía intersticial familiar, la prevalencia de fibrosis pulmonar fue de aproximadamente 1000 por 100 000 años-persona, según los resultados del estudio.. Imagen: Adobe Stock

En un estudio prospectivo de cohortes publicado en Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados críticosSchwartz y sus colegas analizaron a 296 adultos (edad media, 58 años; 38 % hombres) que eran parientes de primer grado de al menos dos personas con neumonía intersticial familiar para determinar la prevalencia y progresión de la fibrosis pulmonar preclínica (asintomática) en esta cohorte. la población. .

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Los individuos incluidos en este análisis se sometieron a dos exámenes, uno al inicio del estudio y el otro 4 años después del primer examen, cada uno de los cuales incluía un cuestionario de salud y una tomografía de tórax de alta resolución (TCAR).

Se encontró fibrosis pulmonar preclínica en las primeras exploraciones HRCT de 44 pacientes, lo que dejó a 252 con exploraciones normales según lo determinado por los neumólogos que participaron en el estudio. Más tarde, los investigadores encontraron que dieciséis de estos pacientes tenían fibrosis pulmonar en la evaluación de seguimiento.

De los 244 sujetos que ni los radiólogos ciegos ni los neumólogos consideraron que tenían fibrosis pulmonar preclínica al inicio del estudio, ambas partes acordaron que en un período medio de 3,9 años desde la primera HRCT hasta la segunda, 11 desarrollaron la enfermedad. Sobre la base de este hallazgo, los investigadores calcularon que la incidencia anual de fibrosis pulmonar preclínica era de 1023 por 100 000 años-persona (IC del 95 %, 511-1831 por 100 000 años-persona).

Al evaluar el empeoramiento de la disnea según las exploraciones iniciales, una mayor proporción de pacientes con fibrosis pulmonar preclínica mostró esta característica que aquellos sin la enfermedad (38,4 % frente a 15,4 %; s = .002). Los investigadores también encontraron una relación entre el empeoramiento de la dificultad para respirar y la neumonía intersticial típica (s < 0,0002), así como un aumento de las puntuaciones cuantitativas de fibrosis desde la exploración inicial (s <.001).

De los 493 individuos que recibieron una prueba de detección inicial (n = 296 con seguimiento; n = 197 sin seguimiento), los investigadores informaron que 18 fallecieron y las muertes se dividieron por igual entre aquellos con fibrosis pulmonar preclínica primaria y aquellos sin . . Si bien la insuficiencia respiratoria progresiva fue responsable de seis de las nueve muertes en la cohorte de pacientes con enfermedad al inicio del estudio, no causó ninguna muerte en aquellos sin fibrosis pulmonar preclínica.

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Se encontró una supervivencia más baja en aquellos con fibrosis pulmonar preclínica detectada en la primera TCAR (s < 001) en un análisis de Kaplan-Meier, según los investigadores. Dos factores demográficos y clínicos se han asociado con una disminución de la supervivencia en los riesgos proporcionales de Cox univariados. Sin embargo, un modelo multivariado de Cox ajustado por edad y tabaquismo mostró una relación entre una puntuación de fibrosis cuantitativa, determinada por análisis de tejido basado en datos de aprendizaje automático, y una supervivencia más baja.s = .01).

“Nos sorprendió la muy alta incidencia (nuevos casos) de fibrosis pulmonar temprana, que fue 100 veces mayor que la informada en el caso de la fibrosis pulmonar intermitente idiopática (FPI)”, dijo Schwartz a Healio. “También nos sorprendió la alta tasa de progresión y la menor tasa de supervivencia asociada entre aquellos con fibrosis pulmonar temprana. En conjunto, esto indica que la FPI está significativamente infradiagnosticada en la población y que la fibrosis pulmonar temprana progresa rápidamente”.

Además, los investigadores encontraron una mayor frecuencia y probabilidades para el alelo menor de ganancia de función. MUC5B La variante inducible por rs35705950 en aquellos con fibrosis pulmonar preclínica al inicio y durante el seguimiento versus aquellos que no la tenían (OR = 1,5; IC 95 %, 0,82–2,76).

Estos hallazgos indican antecedentes familiares y MUC5B La variante promotora pone a las personas en mayor riesgo de fibrosis pulmonar temprana asintomática, dijo Schwartz a Healio. “Debido al mal resultado en estos individuos y al beneficio potencial del tratamiento temprano, los pacientes que tienen un alto riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar temprana asintomática deberían considerar someterse a una TCAR de tórax”.

Este estudio realizado por Schwartz y colegas hace una contribución significativa para respaldar la detección de fibrosis pulmonar asintomática y confirma estudios futuros centrados en métodos de detección, según un editorial adjunto de Dra. Bridget F. Collins, Profesor Clínico Asociado en el Departamento de Medicina Pulmonar, de Cuidados Intensivos y del Sueño de la Universidad de Washington.

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“Dados los altos costos conocidos de la FPI y la FP progresiva, la pérdida de vidas y el gasto en atención de la salud, parece prudente determinar la mejor manera de evaluar a las personas que se sabe que corren el mayor riesgo”, escribe Collins. La pregunta principal que surgió de este estudio fue el método y el marco de tiempo óptimos para la detección y el seguimiento. La detección por antecedentes familiares es atractiva, dado su bajo costo, pero es más probable que se pase por alto la enfermedad en individuos para quienes se desconocen los antecedentes familiares o cuyas familias son pequeñas. Hasta el 25 % de los pacientes con neumonía intersticial familiar pueden tener mutaciones en los genes relacionados con los telómeros, lo que los hace más susceptibles a los efectos nocivos de la radiación, lo que genera inquietudes acerca de la secuenciación de la TCAR. Aunque la tomografía cuantitativa con análisis ultraestructural basado en datos puede ser particularmente útil para detectar anomalías sutiles que siguen a la mortalidad, no está ampliamente disponible ni estandarizada”.

para más información:

david a schwartz, MARYLAND, Se les puede contactar en [email protected].

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